神经纤维瘤病影响了我的生活……

　　最近几天，小编感觉科里因为神经纤维瘤病住院的患者有点扎堆，有长在头皮的，表现为局部十分松软的包块;有发生在面部的，导致鼻及口唇向下移位;有长在眼睑的，容易遮挡视线;有发生在躯干的，出现在背、腰、臀等部位，瘤体比较大，就像背了重物……，这些患者都有不同程度的畸形，也引起了一些相关的症状和功能障碍，严重影响了生活及外观。

　　这几个神经纤维瘤病患者中，23岁的小李引起了小编的注意，她并没有像其他患者一样因为患病变得痛苦与烦恼，反而表现的从容淡定。

　　初见小李是在医生的检查室，她条理清晰的跟医生讲述了自己的患病史，出生时左上腹部、腰腹部、臀部及左大腿带有整片状牛奶咖啡斑，15年前，左腰部咖啡斑下发现豌豆粒大小的皮下肿块，摸着硬硬的，没有突出皮肤。后来肿块逐渐增多，10年前在当地医院进行局部组织切除病理活检，诊断为“神经纤维瘤”，没有进一步的治疗。近几年来，左腰部处长出来一大块并下坠，比较影响外观和生活。又进行了B超和磁共振检查，提示“神经纤维瘤”。这次来北医三院整形科，主要是听说这是全国为数不多能开展巨大神经纤维瘤切除手术的医院，就是想通过手术改善腰腹部的形态。

　　显然，小李来之前做了很多相关功课，20多年的病史，也让她已经接受并认清了自己的病情。

　　今天小编也来跟大家分享一下“神经纤维瘤病”的相关知识。

　　什么是神经纤维瘤病?

　　临床上，神经纤维瘤病，是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，属常染色体显性遗传，但外显率不一，约25%～50%患者有阳性家族史。临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软。

　　单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同，小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断依据之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面颈部，也有出现恶变的几率。

　　神经纤维瘤病怎么治疗?

　　对于神经纤维瘤病，一般采取手术治疗，目前还没有可以根治的方法。

　　神经纤维瘤病较为复杂，且个体差异很大，需要专业医师进行评估、诊断与治疗。

　　由于神经纤维瘤病病灶数量多、散在分布，加上常常累及深部组织，因此不可能只靠外科手术切除来清除所有的神经纤维瘤病小病灶，手术治疗主要是针对那些体积较大、引起疼痛等症状，或有导致功能障碍趋势的瘤体，但此类病灶往往体积大、没有明显界限、没有包膜、血供丰富，又要考虑神经等正常组织的去留，因此手术切除复杂程度和风险都比较高、损毁比较明显且整形难度较大，而且术中、术后出现各种并发症的可能性较大，如出现大出血、器官功能障碍、肿瘤不能彻底切除/复发、肿瘤切除后外形/表情损毁或功能丧失、需要二期或多次手术等。所以，治疗时需要严格掌握适应证、多学科联合诊治，做好输血准备、严重的器官并发症紧急处理、术后重症监护治疗等各种应急方案，严格按照专科医生制定的治疗计划，逐步进行。

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　　由于小李的神经纤维瘤比较大，属于躯干及下肢体表比较巨大的神经纤维瘤，瘤体内血供丰富，血管壁弹性欠佳，因此手术出血风险较大，出于安全考虑，为小李进行了多科会诊并制定了全方位的治疗方案：

　　★ 术前完善了MRI、CTA等相关术前检查，了解大血管及血窦的分布情况，粗略估计可能的出血情况;

　　★ 充分准备各项术前准备，备皮、备血等;

　　★ 由兄弟科室——血管介入科进行局部血管栓塞治疗，降低手术切除时的出血风险，增加手术安全性;

　　★ 24小时后，我科医生团队根据具体情况，进行了局部组织切除整复手术，切除了大部分瘤体，手术顺利。

　　★ 术后给予针对性护理，密切监测生命体征及术区情况。

　　术后一周的小李全身情况恢复良好，此次手术不仅切除了大部分的瘤体组织，还最大程度的保护了患者现有的健康组织，改善了相关的功能及外观。

　　北医三院整形外科副主任医师 夏有辰

　　研究方向：隆胸、吸脂与脂肪移植、血管瘤等。