膀胱外翻概述
膀胱外翻畸形,系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损,致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻,两侧输尿管口外露,耻骨联合缺损,并有严重的尿道上裂形成。
临床表现:下腹壁部分缺损、膀胱粘膜外翻,呈鲜红色。严重者两侧输尿管口外露,可见有尿液自两侧输尿管口呈阵性喷出。更严重者,则耻骨联合缺损,严重的尿道上裂及阴茎畸形。由于尿液经常浸湿裤,周围皮肤有糜烂尿臊味很浓。患者常伴有其它先天畸形,如脊柱裂、唇裂等。诊断:诊断本病可一望而知,不需特殊检查。但由于多伴发其它先天畸形,故对全身及各个系统检查,都须详尽细致。
治疗预防:手术治疗除对轻型病例,仅有一小部分膀胱粘膜翻出,腹壁缺损亦甚小,可用局部修补方法得到成功。对较为重型者,局部修补多归失败,一般多在十岁后。行输尿管直肠移植,乙状结肠造瘘术处理,结果较为理想。
该病罕见,约1-4万新生儿中有1例。男性多于女性,约2-8∶1。由于膀胱外翻,膀胱粘膜和输尿管口外露,很易导致尿失禁及上行性的肾盂肾炎,未经治疗者半数死于儿童期。男性患者多合并有尿道上裂,阴茎短小。这种手术的成功性很小,所以,最重要的还是预防。孕妇一定要在预产期内,在条件允许的情况下,进行科学的围产保健。
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