膀胱外翻临床表现

　　膀胱外翻临床表现

　　膀胱外翻通常属于一系列异常(包括尿路、生殖道、肌肉骨骼系统异常，有时还有肠道异常)的一部分。典型的膀胱外翻，通常表现为腹壁、膀胱、外生殖器、骨盆骨骼、直肠和肛门的缺陷。由于该缺陷的性质比较复杂，在此我们将按照各个受影响的系统来描述这些异常现象。

　　骨骼缺陷

　　典型的膀胱外翻被认为仅表现为无名骨沿两侧骶髂关节在矢状面方向上旋转不良，导致特征性耻骨联合增宽。此外，耻骨支在与骼骨结合部位还存在外旋或外翻。

　　骨盆底缺陷

　　膀胱外翻患者的耻骨直肠韧带支撑的体腔区域比同龄正常对照多两倍。肛提肌群的位置较正常人靠后，肛提肌外旋较正常人平，这些改变使得外翻患者耻骨直肠韧带比正常人在冠状面上更平一些。在肌肉的长度和厚度上，外翻患者与正常人无显著差异。

　　腹壁缺陷

　　异常泄殖腔膜的早期破裂引起的三角缺陷被外翻的膀胱和后尿道占据。在膀胱外翻的患者中，脐与肛门的距离通常是向前缩短的。因为脐位于髂嵴水平的下方，在此处连续的腹部皮肤异常展开。虽然脐疝经常发生，但是通常程度比较轻微。鞘突存留、扩大的腹股沟内外环和腹股沟管缺乏倾斜度导致了经常发生腹股沟斜疝。

　　直肠肛门缺陷

　　患者会阴区短而宽，肛门直接位于尿生殖膈的后方;它的位置向前移位，肛门括约肌结构也向前移位。肛提肌和耻骨直肠肌的分离和外括约肌解剖结构的扭曲导致了不同程度的肛门失禁和直肠脱垂。

　　男性生殖缺陷

　　男性生殖道缺陷很严重，可能是手术重建中最麻烦的问题。膀胱外翻患者前段海绵体长度比正常对照组几乎缩短了50%。阴茎表现得短的原因不仅仅因为耻骨联合分开，还包括了前端海绵体组织显著的先天缺陷。

　　女性生殖缺陷

　　女性外生殖器的较为简单，女性患者阴道管径正常。阴道口通常较窄，向前移位，阴芾分叉，阴唇、阴阜和阴蒂也是分开的。子宫明显地进入了阴道，使得子宫颈位于阴道前壁。瑜卵管和卵巢正常。盆底缺陷使得成年女性崽音容易发生子宫脱垂，多见于产后，但也可以发生在尚未生育的患者。