女性假两性畸形的发病原因

　　病因 多见于胚胎性分化时期内接触雄激素，男性化程度与胎儿接触雄激素是所处的发育阶段有关。女性假两性畸形的病因：

　　1. 男性化型先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH)

　　从遗传学角度来看，男性化型先天性肾上腺皮质增生患者性染色体和性腺正常或基本正常，此病是一组常染色体隐性基因遗传的先天性疾病。CAH与多种合成皮质激素的酶缺陷有关，由于某种酶的缺乏造成皮质激素合成障碍及其前体物质的集聚，使性激素合成过量或缺乏，从而诱发了男女性分化发育异常和不同程度肾上腺皮质功能异常的病理学表现。

　　CAH是女性假两性畸形最主要的原因，可在尿生殖窦检查时发现阴道开口和子宫颈，插管造影可显示子宫和输卵管，尿中类固醇变化有助于明确诊断。男性CAH细胞核染色质为阴性，染色体为XY，男性双侧睾丸小，尿中类固醇变化有助于确诊。

　　2. 胎盘芳香化酶P450缺乏

　　3. 母亲摄入或产生雄激素过多

　　发病机理主要是胚胎发育早期大量雄激素药物(如睾丸酮)在5-还原酶的作用下，转化为双氢睾酮，后者可使外生殖器始基发育为男性生殖器。

　　4. 非雄激素引起的尿生殖窦发育异常。