真两性畸形的诊断
多因外生殖器性别不清就诊。真两性畸形的基本病理及诊断标准是体内同时具有睾丸和卵巢两种性腺组织。患者的性腺以卵睾最常见,根据卵睾的分布分为3型:
1.双侧型:两侧都为卵睾。
2.单侧性:一侧卵睾对侧卵巢或睾丸。单侧型中另一侧为卵巢最常见。
3.分侧型:一侧卵巢,对侧睾丸。分侧型最为少见。
对小儿外生殖似男非男似女非女的畸形,尤其是尿道下裂伴隐睾者;青春期按女性抚养者,有阴蒂肥大、阴唇似阴囊及先天性无阴道,按男性抚养者有尿道下裂伴隐睾乳房发育或周期性血尿者,都应考虑真两性畸形的可能。
认真仔细的外生殖器检查对正确诊断真两性畸形非常重要。对一个男女难分的外生殖器必须认真触摸阴囊(大阴唇)及腹股沟,是否有可触及的包块,一般可以触及的包块往往是睾丸,而卵巢和卵睾常在腹腔内。另外还需行尿道口、阴道、尿生殖窦的检查,并进行直肠指检。伴有周期性腹痛或周期性血尿者,通过直肠指检可摸到子宫或阴道,而不能摸到前列腺。
激素检查 血LH\FSH大都是在正常范围,成年患者血睾酮一般较低,而小儿对hCG的刺激睾酮分泌反应差。
总之,真两性畸形确诊完全依赖于病理检查结果。
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