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波兰氏综合症临床分类

发布时间:2013-01-08   浏览次数:   来源:北医三院成(整)形外科
导读:按照美国国家人类基因研究中心的统计,波兰氏综合症发生于男性的概率3倍多于女性,发生于患者右侧的概率2倍于身体左侧。发生概率估计7000 - 10万分之一。…………
关键词:波兰氏综合症

  按照美国国家人类基因研究中心的统计,波兰氏综合症发生于男性的概率3倍多于女性,发生于患者右侧的概率2倍于身体左侧。发生概率估计7000 - 10万分之一。

  临床症状集中于躯体及上肢,男性多见,一般为单侧,极少双侧发病。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损和第3~4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外,还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌,甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。

  有的还表现为胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良,以及乳头高位,或女性乳房发育小或无乳房。手部畸形表现为不同类型的并指、短指、缺指、2~4指中节指骨缺损、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等。个别病例还可伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等。

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