认识“牛颈”、“驼峰背”——罕见的马德龙病
您是否见过有人脖子异常粗大如牛颈，像套了几个“游泳圈”，或者肩背部鼓起如“驼峰一样不均匀的脂肪堆积增厚?这很可能不是普通的肥胖，而是一种名为“马德龙病”的罕见疾病在作祟。
什么是马德龙病?
马德龙病，学名为良性对称性脂肪瘤病，是一种脂肪代谢障碍性疾病，临床表现为脂肪组织呈对称性、弥漫性沉积在颈项部、上背部及胸部、躯体四肢近端(上臂、大腿)等部位。简单来说，就是身体无法正常代谢脂肪，导致大量的脂肪组织像“不受控制”一样，对称性地、弥漫地堆积在身体的特定部位。
为什么会得马德龙病?
至今马德龙病的病因尚不十分清楚，有文献报道其发病多与长期酗酒密切相关，但也有患者没有饮酒史。
对健康有什么危害吗?
马德龙病患者的这些脂肪肿块不痛不痒，但会呈缓慢进行性增多，常导致颈部畸形、活动受限，严重影响生活和容貌，往往带来极大的心理压力。少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起憋气、呼吸困难和吞咽困难等问题。该病多伴有肝功能异常，肝脏疾病如酒精性肝炎、脂肪肝、肝硬化;血脂异常、高尿酸血症等内科疾病。
怎么知道得了马德龙病?
患者常因颈肩部畸型、活动受限、压迫气道导致呼吸困难，或者是运动受限来门诊就医。
临床上，专业医生可通过患者病史、体格检查结合 B 超、CT 及 MRI 检查诊断，但需要与脂肪瘤、脂肪肉瘤、甲状腺肿大、神经纤维瘤等疾病相鉴别。
又该怎么治疗呢?
目前，治疗马德龙病较为有效的方法主要为手术切除、脂肪抽吸术等，目的是：
• 首先是恢复基本外形和解决呼吸、吞咽及颈部运动障碍等压迫症状;
• 然后在保护好重要脏器、神经和血管的前提下，尽可能完全切除病变组织。
注~该病无法根治，有复发再次手术的可能。
治疗马德龙病并非普通整形手术，其难度高风险大：
▶ 由于脂肪组织没有包膜，增生的脂肪组织广泛的堆积在肌肉组织间隙、血管、神经之间，并且没有清楚的界限，剥离组织时若医生经验不丰富，容易造成创伤过大，伤及深部的血管及神经等。
▶因该病多伴有肝功能异常、凝血功能障碍、血脂异常、高尿酸血症等问题，围手术期(术前至术后全程)可能发生肝性脑病、出血、继发感染、自发性腹膜炎、急性爆发性肝衰竭、消化道大出血、原发病加重等风险，严重者危及生命，故必要时需要整形科、消化科、麻醉科等多科协作，存在术后ICU进一步治疗的可能性。
综上，马德龙病带来的问题，远不止是改变外形那么简单，其治疗过程复杂，难度高、风险大，最好选择正规专业的三级综合性医院、经验丰富的专业医生进行手术，同时对于病变范围大、深的患者建议分次、分期治疗。另外，除了手术，养成良好的生活习惯、戒烟戒酒，也是不可或缺的。如果您或身边人出现类似症状，请务必寻求专业、全面的诊断与治疗。
成形外科副主任/伤口中心副主任/创面修复科副主任
研究方向：疑难创面，体表及软组织良恶性肿瘤，显微外科，性别重塑外科，美容外科常见手术，病理性瘢痕，整形外科疑难病症。
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