小耳畸形临床表现

　　小耳畸形临床表现

　　先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。

　　按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

　　Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁。

　　Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁。

　　Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

　　先天性耳畸形除了外耳轮廓本身的畸形以外，部分患者还会合并其他畸形。最常见的有半侧颜面短小综合征(hemifacial microsomia)，其次合并的畸形有患侧面神经额支或多个分支功能缺损，尿道下裂，先天性唇、腭裂，蹼颈，右位心，眼-耳-脊柱发育异常(oculoauriculovertebral dysplasia)，Gold-enhar's综合征，其他不明原因的综合征。