据说这个“脂肪瘤病”非常罕见

　　说起脂肪瘤，我们大家都不陌生。但今天的这个“脂肪瘤病”又是怎么回事呢?

来看看今天要讲的主角

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马德龙病

　　马德龙病又称良性对称性脂肪瘤病、多发性对称性脂肪瘤病。

　　之所以说该病罕见，是因为全世界只有几百例有明确的文献报道，国内报道很少。

　　马德龙病病因至今尚不十分清楚，但其发病多与长期酗酒密切相关，也有患者没有饮酒史。文献报道，该病好发于地中海沿岸一带，有人估计可能与那一带盛产葡萄酒，酗酒的人比较多有关;其实随着国内生活水平的提高，酗酒的人也越来越多，马德龙病在中国也出现逐年上升的趋势。

　　这不，近几年间我们科室已经陆续收治了十几例的马德龙病患者。

　　马德龙病究竟是一种什么病?又有什么症状呢?

　　马德龙病是一种脂肪代谢障碍疾病，表现为脂肪组织呈对称性、弥漫性沉积在颈项部、上背部及胸部、躯体四肢近端(上臂、大腿)等部位，为无痛性的脂肪团块，病史长达数十年。该病多伴有肝功能异常，肝脏疾病如酒精性肝炎、脂肪肝、肝硬化;血脂异常、高尿酸血症等内科疾病。

　　临床上，主要分为两型：

　　▶Ⅰ型：是临床最常见的类型，瘤体分布于颈部和项部，包括颈三角肌区和锁骨上窝，呈环形，即文献报道中说的“马颈”、 “驼峰”体征;

　　▶ Ⅱ型：临床少见，是脂肪组织堆积在躯干上部及四肢近端，如上肢、大腿，呈现肥胖体征。

　　怎么诊断是马德龙病?

　　目前临床可通过患者病史、体格检查结合 B 超、CT 及 MRI 检查诊断，需要与脂肪瘤、脂肪肉瘤、甲状腺肿大、神经纤维瘤等疾病相鉴别。

　　马德龙病会带来哪些危害?

　　马德龙病患者的这些脂肪肿块不痛不痒，但会呈缓慢进行性增多，常导致颈部畸形、活动受限，严重影响生活和容貌，给患者带来极大的心理压力。少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起憋气、呼吸困难和吞咽困难等问题。患者常因颈肩部畸型、活动受限、压迫气道导致呼吸困难，或者是运动受限来门诊就医。

　　又该怎么治疗呢?

　　有人一听到脂肪，就想着通过节食或锻炼身体等减轻体重的方法，但这些方法均不能起到效果。目前较为有效的治疗方法主要有手术切除、吸脂术等，其目的首先是恢复基本外形和解决呼吸、吞咽及颈部运动障碍等压迫症状，然后在保护好重要脏器、神经和血管的前提下，尽可能完全切除病变组织。该病无法根治，有复发再次手术的可能。

　　治疗存在的风险：

　　▶ 1、由于脂肪组织没有包膜，增生的脂肪组织广泛的堆积在肌肉组织间隙、血管、神经之间，并且没有清楚的界限，剥离组织时若医生经验不丰富，容易造成创伤过大，伤及深部的血管及神经等。

　　▶ 2、因该病多伴有肝功能异常、凝血功能障碍、血脂异常、高尿酸血症等问题，围手术期可能发生肝性脑病、出血、继发感染、自发性腹膜炎、急性爆发性肝衰竭、消化道大出血、原发病加重等风险，严重者危及生命，故必要时需要整形科、消化科、麻醉科等多科协作，存在术后ICU进一步治疗的可能性。

　　综上，治疗该病操作过程复杂，难度高、风险大，最好选择正规专业的三级综合性医院、经验丰富的专业医生进行手术，同时对于病变范围大、深的患者建议分次、分期治疗。另外，除了手术，养成良好的生活习惯、戒烟戒酒，也是治疗方案中不可或缺的一部分。

　　北医三院整形外科 主治医师 (伤口中心副主任) 杨 欣

　　研究方向：整形美容外科的常见病、多发病;体表肿瘤、创面、瘢痕、显微外科、鼻再造、耳部畸形耳再造;眼周年轻化手术，鼻部综合美容、注射微创美容。