先天性腭裂的临床表现及分类

　　先天性腭裂的临床表现及分类

　　先天性腭裂的临床表现

　　1、腭部解剖形态的异常：软硬腭完全或部分由后向前裂开，使腭垂一分为二。完全性腭裂患者可见牙槽突有不同程度的断裂和畸形。

　　2、吸吮功能障碍：由于患儿腭部裂开，使口、鼻相通，口腔内不能产生负压，因此患儿无力吸母乳，或乳汁从鼻孔溢出，从而影响患儿的正常母乳喂养，并迫使家长改为人工喂养。这不但增加了喂养难度，同时也在一定程度上影响患儿的健康生长。对一位吸吮困难的新生儿，虽然腭部没有显而易见的异常，应仔细检查有无腭隐裂和腭部运动神经麻痹的存在。

　　3、腭裂语音：特点是发元音时气流进入鼻腔，产生鼻腔共鸣，发出的元音很不响亮而带有浓重的鼻音(过度鼻音);发辅音时，气流从鼻腔漏出，口腔内无法形成一定强度的气压，发出的辅音很不清晰而且软弱(鼻漏气)。这样的语音当然听不清楚。年龄较大的患者，因共鸣腔的异常而难以进行正常的发音和讲话，反而形成各种异常的发音习惯来替代正常发音，并造成更难以听懂的腭裂语音，也大大地增加了语音治疗的难度。

　　4、口鼻腔自洁环境的改变：由于腭裂使口鼻腔直接相通，鼻内分泌物可流人口腔，容易造成口腔卫生不良;同时在进食时，食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔，既不卫生，又易引起局部感染。

　　5、牙列错乱：完全性腭裂往往伴发完全性唇裂，牙槽突裂隙较宽。唇裂修复后，患侧牙槽突向内塌陷，牙弓异常;同时，由于裂隙两侧牙弓前部缺乏应有的骨架支持而致牙错位萌出，由此导致牙列紊乱和错牙合。

　　6、听力降低：腭裂造成的肌性损害，特别是腭帆张肌和腭帆提肌附着异常，其活动量降低，使咽鼓管开放能力较差，影响中耳气流平衡，易患渗出性中耳炎。同时由于不能形成腭咽闭合，进食时吞咽常有食物反流，易引起咽鼓管及中耳的感染。因此腭裂患儿中耳炎的发生率较高;部分患儿常有轻度听力障碍。

　　7、颌骨发育障碍：有相当数量的腭裂患者常有上颌骨发育不足，随年龄增长而越来越明显，导致反拾或开拾，以及面中部凹陷畸形。

　　先天性腭裂的临床分类

　　至今在国内外尚未见一种统一的腭裂分类方法，但根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度和部位，多采用下列的临床分类方法：

　　1.软腭裂 仅软腭裂开，有时只限于悬雍垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。

　　2.不完全性腭裂 亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

　　3.单侧完全性腭裂 裂隙自悬雍垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。

　　4.双侧完全性腭裂 常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

　　除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全；悬雍垂缺失；黏膜下裂(隐裂)；硬腭部分裂孔等。

　　除此之外，国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为I、II、III度腭裂。

　　I度腭裂：仅悬雍垂裂。

　　II度腭裂：部分腭部裂开，未到切牙孔;根据裂开部位又分为浅II度腭裂，仅限于软腭;深II度腭裂，包括一部分硬腭裂开(不完全性腭裂)。

　　III度腭裂：全腭裂开，由悬雍垂到切牙区，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发。

　　腭裂的诊断并不困难，但在少数情况下，对一些非典型性病例应予注意。如黏膜下裂(隐裂)，软腭未见到裂开，仔细观察可见到软腭正中线黏膜呈浅蓝色，扪诊时可触及软腭中线肌层有中断的凹陷区。嘱患者发“啊”音时，由于软腭肌群发育不良或断裂，软腭虽有运动，但呈倒V型；这些患者且多伴过度鼻音，部分辅音脱落或弱化，尤其发/z//c//s/等音时非常明显。

　　临床上隐裂还应与舌系带过短造成的卷舌音发音不清，先天性腭咽闭合功能不全和弱智儿童的讲话不清相鉴别。