女性假两性畸形的治疗原则
女性假两性畸形治疗的目的是经过手术或药物治疗后,成为单一性体并具备性功能。早期诊断和治疗、坚持补充肾上腺皮质激素。
手术治疗 最好在2-4岁时进行手术矫形,对于尿道下裂应手术矫正,阴蒂肥大者可保留血管神经的的阴蒂缩小术、阴道和外阴成形术。对于成年患者在改善阴蒂外观的同时保留其感觉及勃起功能,充分告知患者行阴蒂手术对性功能的潜在影响。
激素替代治疗 补充缺乏的皮质醇以抑制ACTH的分泌和肾上腺皮质增生,减少雄激素分泌,达到抑制男性化,促进正常生长和性腺正常成熟的目的。皮质激素治疗剂量应调整到既有治疗作用,又能减少副作用的最小剂量。
对于先天性肾上腺皮质增生症,疗效的满意程度取决于病情的严重程度和开始治疗的时间的早晚,CAH的治疗是终生的。2岁以内开始治疗能有较好的控制阴蒂继续增大与其它男性化发展,抑制骨垢过早愈合而造成身材较矮。较低剂量的氢化可的松可以避免过多糖皮质激素对生长的抑制,治疗期间需监测生长、骨龄和17-羟孕酮水平,根据17-KS水平调整用药剂量,可改善卵巢功能,患者可以妊娠。
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