隆突性皮肤纤维肉瘤规范性诊治很重要

　　对于患有罕见病——隆突性皮肤纤维肉瘤的患者而言，“罕见”两字不仅意味着所得疾病少见，也意味着他们的求医之路更为艰难。

　　前言：隆突性皮肤纤维肉瘤在全球范围内都属于罕见病之一，由于发病率低，人们对它的了解非常有限。在临床工作中我们发现，很多地方医院对此疾病的认识也存在一些不足，这导致隆突性皮肤纤维肉瘤被误诊误治，没有得到及时和有效地治疗，甚至延误和加重了病情。

　　首先来了解一下：什么是隆突性皮肤纤维肉瘤?

　　隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP)

　　是一种成纤维细胞皮肤肿瘤，是恶性度较低的肿瘤，容易向周围和深方浸润，较少出现远处转移。目前研究表明，90%以上的隆突性皮肤纤维肉瘤与基因突变有关。

　　隆突性皮肤纤维肉瘤诊断不容易

　　隆突性皮肤纤维肉瘤好发于躯干部位，四肢次之。表现为缓慢增长的无痛性隆起或结节。它的边界一般是不清晰的，与皮肤关系密切。肿瘤会向深方浸润生长，侵犯筋膜、肌肉、骨膜甚至骨骼。由于临床表现不典型，经常被误诊为瘢痕疙瘩或者神经纤维瘤。

　　B超和核磁可以给医生提供参考，但仍然精确度有限。对可疑病变进行病理活检是确诊的金标准。这要求临床医生有丰富的经验和警觉的意识，能够在众多患者中提炼出可疑病变。

　　隆突性皮肤纤维肉瘤与瘢痕疙瘩、神经纤维瘤、其他肉瘤极为相似，特别容易被误诊而延误甚至错误治疗。

　　隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗

　　一旦怀疑或确诊为隆突性皮肤纤维肉瘤，应尽快到正规医院进行诊治。

　　■ 手术切除是首选的治疗方案。根据最新的2020年NCCN隆突性皮肤纤维肉瘤临床指南，手术需要从肿瘤边缘向外扩大3cm切除，这样才能尽可能地降低复发概率。但同时，扩切后的缺损需要更高超的整形外科技术去填补和修复。

　　■ 辅助放疗和靶向治疗主要用于少数没法手术切除或者发生远处转移的患者。最新的研究表明，术前适当正确地进行靶向治疗可以使肿瘤缩小，为手术切除降低难度。但不是所有的患者都适合靶向治疗，需要观察疗效。

　　隆突性皮肤纤维肉瘤规范化诊治的重要性

　　隆突性皮肤纤维肉瘤为低度恶性肿瘤相对温和，手术彻底切除后很少转移。但其误诊率较高，复发率也比较高。可出现加速生长或表面破溃的情况，虽很少转移，但越早治疗越好。

　　通过大量的真实复发病例(误诊、切除不彻底等)发现，如果首次治疗没有得到正规有序的治疗，隆突性皮肤纤维肉瘤极易出现复发。而糟糕的是，复发的肿瘤恶性度会明显增加，更易侵犯周围正常组织和出现远处转移，让二次治疗难度更大。所以说，隆突性皮肤纤维肉瘤的首次诊治的规范性非常重要。

　　如果有任何问题，请随时联系我们，祝大家健康!

　　北医三院整形外科主治医师 外科学博士 孙艺谋

　　研究方向：眼综合整形，鼻整形，吸脂和脂肪填充，面部和躯干年轻化，体表肿物，男性乳房肥大，注射美容。