“沟壑熨烫”，重回青春-骨膜增生性厚皮病的诊治

　　一位“不怒自威”的33岁男性走入我科门诊面诊，不同于常见的衰老皮肤皱纹增多，该名青年男性头面部皮肤粗糙增厚、形成众多沟回，面容与实际年龄明显不符，查体发现患者四肢关节粗大、肢端显著增粗。

　　我们医生经与患者沟通了解到，患者自高中时期发病，逐渐出现面容及四肢外形改变;大学时期开始自觉双侧膝关节阵发疼痛，未口服用药。患者自述其爷爷头皮增厚沟回状改变。患者要求改善“额部皱纹”意愿强烈，遂由门诊入我科，住院后完善四肢X线检查发现患者双侧尺桡骨、双侧胫腓骨骨皮质显著增厚。除高尿酸血症，血常规、甲状腺激素、生长激素、泌乳素等未见明确异常。

四肢X线影像

　　综合患者发病特点、临床表现及X线表现，考虑其为“骨膜增生性厚皮病”。

　　"骨膜增生性厚皮病是怎么回事?"

　　骨膜增生性厚皮病(Pachydermoperiostosis, PDP)，是一种常染色体遗传罕见病，临床上以皮肤肥厚、骨膜增厚、杵状指及回状头皮为主要表现。

　　该病具有家族遗传性，依据病因学可分为原发性及继发性。

　　• 原发性PDP常见于男性，多在青春期后发病，面额部及头皮部位的皮肤显著增厚，迂回的褶皱称为回状头皮，头面部皮肤皮脂腺发达油脂分泌多，多发痤疮。同时四肢皮肤增厚伴多汗，四肢肢端肥大呈杵状指(趾)改变。

　　• 继发性PDP常由严重的肺病(支气管扩张、肺癌等)引起，也可由肝病、胃癌、食管癌等引起，在30岁至70岁男性中多发。继发性PDP病程进展快，以骨性病变为主，常有疼痛，而皮肤病变相对较轻。

　　临床上，PDP的诊断主要依据临床表现和X线检查结果，需与肢端肥大症或甲亢所致的肢端肥大症相鉴别。

　　目前PDP无特异性针对病因治疗，以对症支持治疗为主。

　　• 维A酸类、雌激素、糖皮质激素等应用于治疗面部问题;

　　• 关节疼痛多以相应药物控制;

　　• 要求改善外形容貌者可于整形外科行手术治疗。

　　开篇提到的患者主要诉求是改善额部形态外观，我们医生结合患者诉求并综合评估后为其进行了“冠状切口额颞部除皱术”。术中发现患者头皮和面部血管较正常人丰富，需要确切止血;另外患者头部结构组织过度肥厚，皮肤延展性差，皮下粘连重，剥离和展开额部皮肤皱褶困难，这些都要求手术医生必须非常熟悉解剖结构并具备丰富的临床经验。

　　下图可见患者术后额部面容年轻化改变明显，眉间纹也随之有所减轻，患者对额部变化满意。患者要求后期于我科继续进一步行眉间及中面部除皱提升术。

　　希望通过今日科普帮助大家认识头面部“沟回样”改变，有就医需求者建议于正规整形外科就诊寻求诊治方法，结合患者个人发病特点综合治疗，不同的除皱术式应用可较好地改善面部“沟回”，使面部重回年轻化。

　　北医三院整形外科副主任医师 谢宏彬

　　研究方向：面部年轻化、内窥镜除皱、腹壁整形、唇腭裂矫正等。