这个病让人“一半面若春风，一半形容枯槁”

　　近期，我们医生接诊了一例“进行性半侧颜面萎缩症”的患者，是不是听起来很陌生?

　　没错，之所以陌生，是因为进行性半侧颜面萎缩症，是一种少见的，以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病，是复杂的后天获得性颅面畸形。

(图片来源百度百科)

　　今天就结合这个案例认识认识：

　　这是一位20多岁的年轻女性患者，患者自述13岁左右开始发现左边的脸变小且有凹陷，两边脸变得不对称，随着时间推移左边脸凹陷的越来越明显，感觉除了皮就是骨头，现在萎缩凹陷的范围大小约5cm*5cm，虽然只有20多岁却看上去比较老，严重影响了面部外观，对自己的生活质量、心理健康都造成了极大的影响。

　　那进行性半侧颜面萎缩症是怎么回事?又是什么原因导致的呢?

　　临床上，进行性半侧颜面萎缩又称为帕罗综合征，多在20岁以前发病，萎缩持续2~20年后趋于稳定，病程缓慢，女性较多于男性。病变常局限于一侧,临床表现多样：患侧颜面部皮肤、皮下组织、肌肉甚至骨骼发生萎缩, 轻者造成局部凹陷,重者一侧颜面发育差,颞部、颊部均凹陷, 造成双侧不对称。病变侧皮肤薄、无弹性、僵硬, 与健侧组织界限分明,严重时左右就像两个人的面容，有些专家形象地称为“一半面若春风,一半形容枯槁”。

　　该病病因尚不明确，可能与感染、交感神经过度兴奋引起血管收缩障碍、外伤等有关。

　　进行性半侧颜面萎缩怎么治疗?

　　临床上，该病的发病机制尚不清楚，临床治疗较为困难，只能等病程进入稳定期后进行整形手术治疗，目的是恢复和重建颜面形态和丰满度，力求与正常侧对称。

　　恢复面部的对称性是一项复杂的系统工程，术前需要评估畸形的严重程度、病变范围，制定个性化的诊疗方案才能取得较好的治疗效果。

　　对于轻度患者，直接进行自体脂肪、组织瓣等软组织填充即可取得较好的效果，自体脂肪因其来源丰富、取材方便、填充形态好、无排异反应等优点，作为填充材料被广泛用于面部萎缩、面部凹陷等畸形的治疗。但因移植脂肪在术后有一部分会被吸收，一般需3～5次填充手术可逐步改善面部的外形。

　　对于中、重度患者，单纯的软组织填充不能达到手术效果，需先进行面部硬组织重建，包括正颌外科、自体骨移植及人工材料填充，然后根据面部硬组织构建的情况，再进行软组织填充。

　　我科医生根据患者的综合情况，诊断该患者为轻型，直接进行自体软组织填充即可获得较好轮廓。最终患者采用了腹部脂肪抽吸获取自体脂肪进行左面部自体脂肪填充术的方案，两次填充术后，患者就获得了较好的面部形态，考虑到自体脂肪会有部分吸收，如果后期觉得不是很完美，还可继续填充进一步完善。

　　以下是患者填充术后的效果：

　　北医三院整形外科 主任医师 夏有辰

　　研究方向精细吸脂与脂肪移植、自体脂肪隆胸、血管瘤。