脊柱裂的症状表现和分型

　　脊柱裂的症状表现和分型

　　脊柱裂按椎管内容物是否疝出，可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂(又称囊性脊柱裂)，后者按疝出的内容物，又可分为脊膜膨出、脊膜脊髓膨出和脊髓膨出。

　　1、隐性脊柱裂

　　是指单纯有脊椎棘突和椎板的缺损，不伴有椎管内容物的疝出，为畸形最轻的一种脊柱裂，仅在X线检查时偶然被发现。患者一般无症状，有时该部皮肤多毛、色素沉着、表面皮肤凹陷或有脂肪瘤膨出;偶见因神经组织受粘连、牵引而出现神经系统症状。

　　2、脊膜膨出

　　是指有脊膜自脊椎的裂口处疝出的一种脊柱裂，常见于腰骶部，约占显性脊柱裂的10%~15%.局部有柔软的囊性肿物膨出，表面皮肤完整，但常见的是一层发育不全的皮肤，且易溃破，肿物内含脑脊液。患儿哭泣时肿物可增大。少数病例肿物为大块的脂肪组织，内仅含一个较小的膨出囊，通常无神经症状。

　　3、脊膜脊髓膨出

　　占显性脊柱裂的80%~90%，常见于胸腰段，发生于胸段占10%，颈段占5%，偶呈多发性。其表现为脊柱背侧中线附近有肿物膨出，大小不一，肿物内包含有脊膜、脑脊液、马尾及发育不良的脊髓组织。肿物表面皮肤大多发育不全，易破溃，形成溃疡和继发感染。常见的神经系统症状是排尿障碍、肛门括约肌障碍和下肢各种程度的瘫痪及感觉障碍。患儿可伴有Annold-Chiani氏畸形，这是一种因神经组织在畸形部位有粘连和固定所引起的先天性后脑异常，小脑扁桃体与延髓被牵引而向下移位，以致小脑的一部分自枕骨大孔疝出至脊柱上端，小脑与脊髓发生粘连，使导水管闭锁，产生脑积水。

　　4、脊髓膨出

　　又称脊髓外翻，为最严重的一种脊柱裂，表现为脊髓全部或大部分外露。患儿通常预后差，不易存活。