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活了30多年才知道自己得了神经纤维瘤病

发布时间:2019-01-04   浏览次数:   来源:北医三院成(整)形外科
导读:经我科医生诊断后,李先生才知道原来自己一直以为的“胎记”居然是神经纤维瘤病。李先生身上的神经纤维瘤从功能到外形均都受到了严重影响,让他无时无刻不躲避着外界的各种目光,去除这些越来越大的“疙瘩”,改善外形,提高生活质量成为李先生的梦想。…………

  李先生今年36岁,来我科看诊主要是因为他身上的几处 " 胎记 " 慢慢的变成了 " 疙瘩 "。李先生说这些“胎记”从小就有,印象中他父亲去世前身上也有这种“胎记“,一直不疼不痒的都没有重视过。后来无意间发现他腰部、屁股和后脑勺部位的“胎记长起来成了“疙瘩”,而且还越来越大,李先生才意识到这可能不是一般的胎记。经我科医生诊断后,李先生才知道原来自己一直以为的“胎记”居然是神经纤维瘤病。

  李先生身上的神经纤维瘤从功能到外形均都受到了严重影响,让他无时无刻不躲避着外界的各种目光,去除这些越来越大的“疙瘩”,改善外形,提高生活质量成为李先生的梦想。

  神经纤维瘤病到底是个什么病?

  临床上,神经纤维瘤病,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%~50%患者有阳性家族史。临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同,小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大片状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者,皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断依据之一。本病多发于躯干,有时出现于四肢及面颈部,也有出现恶变的几率。

  神经纤维瘤病怎么治?

  神经纤维瘤病多发于头、面、颈部,手术是治疗此种疾病的主要手段,巨大神经纤维瘤对外貌有非常的影响,对功能也有一定影响,手术的特殊性主要在于切除手术复杂程度和风险都比较高、损毁比较明显且整形难度较大,而且还有出血量大的风险。手术治疗一般分为肿瘤切除、功能重建和整形三步,需要有专科医生制定治疗计划,逐步进行,只有设施完备、技术过硬的综合性大医院才有条件开展手术。北京大学第三医院整形外科,是全国为数不多能开展巨大神经纤维瘤切除手术的医院。

  对于北医三院整形外科的医生来讲,切除肿物只是最基本的手术,保护、修复变形的器官功能以及对外形的再造整形才是手术目标,这无疑大大增加了手术的难度。在去除病灶组织的同时考虑如何利用健康组织(植皮)的再建,需要与神经外科、麻醉科、ICU等相关科室合作,制定手术方案最大程度保护患者现有的健康组织,尽量改善相关的功能,大大提高患者的生活质量。

  我科曾经为“象面妈妈”曹建楼制定了针对性的治疗计划,成功切除了她头面部的巨大神经纤维瘤,术后,曹妈妈左侧眼部、鼻部、嘴部从原来几乎无法辨识回到了正常脸部位置。

“象面妈妈”的案例


神经纤维瘤病

  李先生由于几处的瘤体都比较大,出于安全考虑,在病理检查明确无恶变的前提下,我科医生为其制定了分多次切除手术的方案,其中用到了取皮植皮术、局部皮瓣修复术,创面清创以及皮片移植术等整形外科技术。李先生的手术顺利,术后恢复良好。由于神经纤维瘤病有明确的遗传性,鉴于李先生提到他父亲也有类似“胎记”,医生提醒李先生注意观察其子女的情况。

  最后小编再跟大家分享一组李先生后枕部肿物切除术前术后的照片

北医三院整形外科 神经纤维瘤病
北医三院整形外科 神经纤维瘤病

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北京大学第三医院成(整)形外科,始建于1949年9月,是新中国最早成立的整形外科。出版了在行业有影响的专著十余部,国内外杂志上发表学术论文数百篇。其手术的精致和严谨的风格被誉为整形美容外科的学院派。秉承优良的传统,中青年骨干层出不穷。每年数千例手术造就了他们丰富的临床经验,其领先地位得到社会和学术界公认。……【更多】

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