一名复杂的派杰氏病(Paget’s病)患者

　　背景知识

　　派杰氏病(Paget’s病)，又称湿疹样癌，分为乳腺派杰氏病和乳腺外派杰氏病。乳腺派杰氏病发生于乳头和乳晕;乳腺外派杰氏病多发生于外阴、阴囊、腹股沟、腋窝、肛周或外耳道等。

　　我科常见的是外阴派杰氏病，主要的症状为外阴及阴囊出现类似湿疹样的皮肤表现，经过湿疹药物治疗后无效，男性发病率明显高于女性。整形外科的治疗原则是进行扩大手术切除以求根治，必要时需要进行皮瓣转移或皮片移植等整形外科技术修复继发缺损。

　　基本病史

　　近日，我科接诊一位会阴部派杰氏病(Paget’s病)的患者，李老先生84岁高龄，3个月前因阴囊皮肤瘙痒并出现多个大小不一的白色斑块，在我院皮肤科就诊，发现阴囊及阴茎右侧皮肤红斑，皮肤病理检查：“结合临床，符合乳房外Paget’s病”。此后每天1次涂抹药膏，斑块逐渐消失，瘙痒不明显，但患处的红斑仍然存在。为进一步诊治，以“会阴部Paget’s病”收入我科。

　　难题

　　经过详细的询问病史及完善术前相关的检查后，我们发现治疗非常棘手，李老先生所患的基础疾病比较多：

　　● Ⅱ型糖尿病

　　● 高血压病 1级 很高危

　　● 高脂血症

　　● 颈动脉斑块

　　● 脑动脉狭窄

　　● 前列腺增生

　　● 慢性胃炎

　　● 甲状腺结节

　　● 胆囊结石

　　● 晕厥病史

　　● 双侧下肢水肿

　　……

　　对于李老先生这种全身情况比较复杂且高龄的患者，手术扩大切除时会有很多的手术风险，

　　如：围术期脑血管病风险高、卒中高危、深静脉血栓等，需要全面评估手术风险及脑血管等情况，这不仅需要主刀医生有相当高的操作技术和临床经验，同时也需要多学科的团队力量，以及充分的硬件设备。

　　准备

　　我们精心为李老先生做了充足的术前准备：

　　全院会诊一次，涉及心血管内科、内分泌科、肾内科、呼吸科、神经内科、泌尿外科、消化科、普外科、骨科、耳鼻喉科及麻醉科等11个科室;

　　各科室多次会诊，包括内分泌科1次，泌尿外科1次，心内科3次，麻醉科1次，肾内科1次，骨科1次，呼吸科1次，消化科1次，神内2次，耳鼻喉1次，眼科1次，介入1次，普外1次。

　　各科室专家分别就患者病情给出了专科意见：

　　● 内分泌科专家指出为保证围术期安全，需时刻关注监控血糖情况，在避免低血糖保证安全的情况下随时调整并优化胰岛素用量，提供控制血糖方案。

　　● 心内科专家考虑到患者高龄，合并脑动脉狭窄，全身动脉粥样硬化，RCRI(非心脏手术风险评估)评分2分，建议术前行冠脉CTA评估冠脉情况，进一步了解心脏情况;考虑手术时间较长，血压尽量控制在稳定状态;为避免动脉粥样硬化斑块加重甚至脱落，建议术后尽早给予相关药物降低血脂及抗凝治疗。

　　● 成形科专家考虑到行冠脉CTA检查中造影剂对皮瓣血管，建议冠脉CTA检查1~2周后再行手术治疗;术中需要冰冻;患者腹股沟淋巴结增大，考虑为炎症引起，如行腹股沟淋巴结清扫，可能导致手术时间大幅延长，增加术中及术后安全隐患及风险，暂不考虑清扫(术中视情况而定);患者高龄合并多种疾病，术中、术后需要严密观察皮瓣血运情况。

　　● 神经内科专家提到，患者合并脑血管狭窄及双侧颈动脉粥样硬化，跟神经内科关系密切的问题主要是应尽力保证术中血压平稳，避免波动太大，以防出现脑血管意外。

　　● 泌尿外科专家强调，术中要注意保护尿道、海绵体及睾丸组织，若出现相关损伤可在台上紧急会诊。术后留置导尿时间较长，充分与患者及家属沟通泌尿系感染风险，术后注意常规护理，认真消毒外阴及其周围，请内分泌科协助控制血糖、尿糖，并注意监测24小时尿量，以便针对性处理。

　　● 病理科专家建议，术中如需要快速冰冻病理检查，请提前告知，随时沟通，术中标本标记清晰以便准确诊断及描述为下一步手术方案提供参考。

　　● 介入血管外科专家考虑到，患者双侧颈动脉粥样硬化及颅内血管狭窄50%左右，脑血管多处病变狭窄，术中应血压维护稳定。手术时间长，围手术期血栓风险大，建议术前明确手术时间再考虑停用抗凝药物，避免较长时间无抗凝，术后较早使用抗凝，另外术中、术后需充分给予患者主动及被动活动，加强护理的同时鼓励患者尽早下床活动。

　　● 麻醉科专家讲到，患者高龄合并较多并发症，且手术时间长，建议行全身麻醉，术后转入ICU严密监测。

　　● 放疗科的专家建议，如术后怀疑存有高危因素，可术后放疗，考虑放疗会对皮瓣血运的影响，需随时观察皮瓣血运情况。

　　● 普外科专家指出，术后患者需严密观察，建议安排专人负责监测患者病情变化。

　　● 综合外科病房护士长指出，患者病情特殊，术后的特殊专科护理需请成形科指导，竭尽全力做好术后护理工作。

　　经过严密周全的探讨之后，成形科赵振民主任根据各科医师意见，总结出手术指导治疗方案：

　　● 先行冠脉CTA评估手术风险，因冠脉CTA造影剂可能影响手术皮瓣生长，可推迟1周再手术;

　　● 围手术期注意监测血糖，避免低血糖发生;

　　● 注意复查甲状腺功能，针对性处理;

　　● 可考虑采用全麻进行病变扩大切除+皮瓣转移+取皮植皮术;

　　● 专家讨论该病腹股沟淋巴结增大，多数为炎症引起，患者超声报告右腹股沟区稍大淋巴结(结构尚清)，考虑癌转移风险较低，为缩短手术时间，结合病人全身情况，保证手术安全，术中暂不考虑右腹股沟淋巴结切除及清扫;

　　● 术后严密随访、观察，酌情处理。

　　手术

　　经过两周的准备， 患者具备了手术条件，我科医生进行了紧张有序的手术，最终按照既定计划，完成了会阴部Paget’s病的扩大切除术术中快速病理回报：切缘干净，无病变残留，并进行了创面修复术，手术顺利。

　　术后转入ICU，转入后呼吸循环支持，密切监测生命体征，给予流食、补液、抗感染等对症治疗，一天后病情平稳，转入普通病房继续治疗。

　　术后

　　手术完成只是治疗的一部分，术后还要密切观察患者各项生理指标，积极应对可能发生的变化和并发症等问题，李老先生病情特殊，术后面临的主要问题是：皮瓣的血运情况、术后伤口及泌尿系的抗感染治疗以及并发症的预防等。

　　针对上述问题，科室制定了专科护理计划，密切监测患者生命体征，加强术区局部护理，预防血栓，给予伤口换药，密切监测和调控血糖。同时，为保证患者生命质量，以期顺利康复，再次组织了1次全院会诊及多次相关科室会诊(17次之多)协助诊治血液、皮肤、消化、呼吸、内分泌等问题，指导术后是否需要放化疗、主要基础病的治疗以及其他可能出现的隐患。

　　各科室专家经过严密周全的探讨之后一致认为，患者病理诊断明确，切缘干净，无病变残留，病变较浅，没有浸润情况且术后复查双侧腹股沟区未见明显肿大的淋巴结，不用进一步放化疗，但须遵医嘱定期复查，建议增加营养、多饮水，注意适当运动。

　　历时两个半月的治疗和护理，目前，李老先生手术部位切口愈合好，皮瓣及龟头血运好，阴茎植皮区皮肤存活，血糖稳定，顺利出院。

　　该手术通过精准切除病变组织，最大程度地保留了解剖结构的完整性，同时，围手术期为了控制好血糖、防止脑血管意外及泌尿系统感染等风险的发生，在相关科室的保障下，制定了严密周全的诊疗计划及护理流程，更好的实现了治疗目标。

　　结束语

　　✔ 人类在不断的对生活品质提出更高的要求，医疗的发展和服务也要同步提高，医学发展分科越来越精细，同时更需要各学科的通融与协作。

　　✔ 救治一个疑难患者，医生要承担巨大的风险和责任，同时带来职业的价值感，当然患者是最大的受益者。感谢医生，祝福患者!